Пороки развития яичников

Пороки развития яичника

Пороки развития. Чрезвычайно редко встречается отсутствие обоих яичниках, которое обычно сочетается с недоразвитием других половых органов. Иногда наблюдаются яичники недоразвитые; яичники, значительно превышающие по величине обычную норму; так называемые добавочные яичники; раздвоенные яичники.

К числу врожденных неправильностей положения яичника следует отнести его опущение с последующим образованием овариальных грыж.

Paroophoron — околояичниковый придаток, представляет собой остаток средней и хвостовой части первичной почки, которая была у зародыша. Он располагается в подвешивающей яичник связке, в виде тонких канальцев среди кровеносных сосудов, идущих к яичнику.

Epoophoron — надяичниковый придаток, является остатком головной части первичной почки. Располагается в брыжейке трубы над яичником, имеет вид канальцев, идущих в направлении ворот яичника. Из этих эмбриональных остатков могут возникать паровариальные кисты, требующие оперативного лечения.

Чрезвычайно редко встречается отсутствие обоих яичников (ановария), которое обычно сочетается с недоразвитием других половых органов, в частности молочных желез. Ановария наблюдается при общем недоразвитии организма (инфантилизме). Тандлер (J. Tandler) и др. относят такие аномалии развития к проявлениям асексуализма. При ановарии в некоторых случаях наблюдается увеличение гипофиза.

При недоразвитии яичников могут отсутствовать яйцевые клетки в примордиальных фолликулах, иногда наблюдается только прекращение роста и созревания фолликулов. Встречаются также яичники, значительно превышающие по величине обычную норму. Такая врожденная гиперплазия яичников, преимущественно за счет фолликулярного слоя, практического значения не имеет, не проявляя себя какими-либо уклонениями в функциональной деятельности. Встречаются так называемые добавочные яичники (ovarium accessorium).

Нередко наблюдается отшнурование мелких частиц яичников (величиной 2—3 см, редко 1 см), преимущественно на его полюсах. Особого клинического значения этот порок развития не имеет.

Наибольший клинический интерес представляет раздвоенный яичник (ovarium disjunctum), часть которого принимают иногда за добавочный яичник. На поверхности, значительно превышающей обычную для яичников, расположены один за другим два яичника одинаковой или различной величины. От яичника, расположенного медиально, отходит по направлению к матке нормальная собственная связка яичника, а по направлению ко второму яичнику — более или менее толстый тяж, состоящий из яичниковой ткани. От латерального края второго яичника отходит воронко-тазовая связка. При этом пороке возможно сохранение менструации при удалении опухолей, не затрагивающих всех долей яичника.

К числу врожденных неправильностей положения яичника следует отнести его опущение (descensus ovarii) с последующим образованием овариальных грыж, при которых яичник смещается в тот или иной грыжевой мешок (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica). Грыжи яичника могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные грыжи образуются вследствие неправильного эмбрионального развития, они нередко наблюдаются совместно с пороками развития внутренних половых органов. Приобретенные грыжи стоят, по-видимому, в этиологической связи с перенесенными беременностями и родами, а также с опущениями и выпадениями влагалища и матки.

Диагностика опущения нормально расположенного яичника не представляет затруднений. Обычно в одном из сводов, чаще всего в боковом, определяется опущенный яичник, легко смещаемый, соответствующей величины и формы. Такой яичник подлежит удалению только при симптоме перекрута ножки или роста яичника вследствие кистозного перерождения. Боли, указывающие на воспалительный процесс в опущенном яичнике, служат показанием для консервативного лечения. При расположении яичника в грыжевом мешке определить его местонахождение крайне затруднительно и обычно возможно при операции грыжесечения. В последнем случае яичник следует вправить в брюшную полость, если опущение его не сочетается с какими-либо пороками эмбрионального развития, мешающими это сделать.

Аномалии развития яичников.

В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение данного явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструаль­ной функции и нейроэндокринные расстройства. Из аномалий развития следует указать на отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетический (синдром Шерешевского—Тернера). В последние годы все чаще диагностируется врожден­ное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм).

Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале, что следует учитывать во время

диагностических манипуляций и операций.

Обнаружение аномалий половых органов происходит при рождении, в период полового созревания и в течение репродуктивного периода жизни женщины. Ведущим, а иногда и единственным симптомом аномалий половых органов является нару­шение менструальной функции в виде аменореи или полименореи.

Читать еще:  Пограничная серозная опухоль яичника

Первичная аменорея — наиболее частый признак пороков развития половых органов. Во многих случаях аменорея носит ложный характер и связана с невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии в любом участке половой системы, расположенном ниже внутреннего маточного зева. Значительно реже встречается вторичная аменорея.

Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся, иногда сопровождающихся потерей сознания. В таких случаях иногда предпринимается даже чревосечение. При пальпации живота иногда удается определить опухолевидное образование, располагающееся в его нижней части (гематометра). Размеры гематометры иногда бывают настолько значительными, что она напоминает матку в поздние сроки беременности. Перитонеальные явления могут возникать при инфицировании гематометры либо при попадании в брюшную полость менструальной крови, что бывает при длительно существующей атрезии с образовани­ем гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагноетичес кое значение при атрезии гимена. Просвечивающее через ткани цианотичное образование (гематокольпос) способствует выбуханию гимена, а иногда и всей промежности.

Для выявления некоторых видов аномалий развития (перегородки и др.) целесообразно зондирование влагалища и матки.

Бимануальное влагалищное исследование помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

Существенную диагностическую ценность имеет ректальное исследование. При наличии гематометры и гематосальпинкса определяется большая эластичная безболезненная «опухоль». Иногда в малом тазу может находиться дистопированная почка (или две почки), которую можно ошибочно принять за опухолевидное образование.

Осмотр влагалища в зеркалах позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторые другие аномалии. Гистеросальпингография показана при подозрении на двурогую матку, наличие перегородок в ней, а также при рудиментарном роге, если его просвет сообщается с полостью матки.

Газовая пельвиграфия применяется при подозрении на наличие рудиментарного рога матки.

Биконтрастная геникография имеет большое диагностическое значение при всех видах аномалий развития внутренних половых органов.

Определенное значение в диагностике аномалий развития половых органов имеют эндоскопические методы исследования: кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия и ректороманоскопия.

При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка и др.) не требуется никакого лечения. Однако знание вида аномалии развития необходимо в дальнейшем для правильного ведения беременности, родов, а также для выполнения различных внутриматочных манипуляций. При двурогой матке прибегают к хирургическому вмешательству. При синдроме Рокитанского—Кюстера лечение малоэффективно. Оно сводится в основном к обеспечении половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак).

Наиболее простой метод лечения применяют при атрезии девственной плевы: в центре ее производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия. В случаях атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция. Создаваемое искусственное влагалище не только обеспечивает возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Рудиментарный, или добавочный, рог матки удаляют во время чревосечения.

Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады. Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими причинами. В основном аномалии развития половых органов бывают связаны с нарушениями условий внутриутроб­ной среды, в которых развиваются эмбрион и плод. Нередко у матерей больных, у которых диагностируются аномалии гениталий, имелись указания на патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы, неполноценное питание, инфекция в ранние сроки беремен­ности, угрожающие аборты и т. д.

Аномалии развития половых органов могут быть вызваны и другими повреждающими факторами в антенальном периоде развития:

– экстрагенитальными заболеваниями матери.

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек. Так, среди женщин с пороком развития матки (седловидная, двойная, однорогая, двурогая) аномалии развития почек обнаруживаются у каждой четвертой.

При характеристике аномалий развития половых органов или их Отдельных частей следует пользоваться общепринятыми терминами и понятиями. Агенезия — отсутствие органа. Аплазия — отсутствие части органа. Гипоплазия — несовершенное образование органа. Дизрафия — отсутствие срастания или закрытия частей органа. Муль­типликация — умножение частей или числа органов. Гетеротопия (эктопия) — развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют. Атрезия — недоразвитие, возникшее вторично. Гинатрезия – заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Читать еще:  Как лечить яичники у женщин народными средствами

Аномалии девственной плевы и вульвы.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлени­ем атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалише, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестест­венным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Аномалии развития яичников

Аплазия яичниковвстречается чрезвычайно редко и, очевидно, может наблюдаться только у нежизнеспособных плодов с другими пороками развития, несовместимыми с жизнью.

Отсутствие яичника с одной стороны иногда наблюдается при однорогой матке. Однако при однорогой матке чаще бывают развиты два яичника.

Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы.

К редкой форме АР относится отсутствие яичников (дисгенезия гонад – ДГ). Яичники представлены соедительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная. ДГ возникает в результате хромосомных нарушений. Выделяют несколько форм ДГ, различающихся по клинической форме, определяющих степень нарушения развития яичников и других изменений в женском организме.

Типичная форма ДГ (синдром Шерешевского – Тернера).Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низким ростом волос, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна и др. Характерны признаки задержки полового развития: молочные железы не развиты, с широко расставленными сосками, половое оволосение отсутствует, резкая гипоплазия половых органов с соединительнотканными тяжами вместо яичников, первичная аменорея. Интеллектуальное развитие обычное, при исследовании выявляются хромосомные нарушения (45ХО, 46ХХ, 46ХО), половой хроматин снижен или отсутствует, синтез эстрогенов снижен, содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови резко повышено.

Типичная форма ДГ диагностируется уже при рождении. Дети отличаются малой массой тела, своеобразными отеками конечностей, которые вскоре проходят без лечения.

Наибольший интерес для клиники и сложности в диагностике представляет стертая форма ДГ. Причиной заболевания также являются хромосомные аномалии в кариотипе больных. Клинические проявления характеризуются значительной вариабельностью. Наиболее часто выявляется мозаичный характер кариотипа – 45ХО/46ХХ. При преобладании клона 45ХО больные ближе по внешнему виду к клинической картине синдрома Шерешевского – Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46ХХ сглаживает соматические признаки типичной формы ДГ. У больных реже встречается низкий рост, может наблюдаться недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых органов при наличии первичной аменореи. Своевременное наступление менструаций бывает у 20% больных, а у 10% отмечают относительно регулярные менструации в течение 10 лет после менархе, которые потом переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. При осмотре наружные половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются также резко гипопластичные яичники, содержащие при гистологическом исследовании элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

Чистая форма ДГ.При этом клиническом варианте соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или отсутствует. При обследовании наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты, яичники рудиментарные, типична первичная аменорея. Половой хроматин, отрицательный кариотип 46XY, 46XX, 450. Секреция эстрогенов резко снижена.

Смешанная форма ДГ.Данная форма дисгенезии представляет собой аномалии, сочетающие в себе черты чистой формы с проявлениями типичной формы. Для больных характерны нормальный рост, интерсексуальное телосложение, отсутствие соматических отклонений и явления вирилизации. При исследовании выявляют задержку развития молочных желез, явления вирилизации, некоторое увеличение клитора на фоне гипоплазии половых органов. Кариотип чаще 45Х/45XY. При лапароскопии и гистологическом исследовании обнаруживают фиброзный тяж с одной стороны и недоразвитые элементы тестикулярной ткани – с другой.

Читать еще:  Фолликул на яичнике что это такое на узи

Лечение ДГзависит от ее формы и кариотипа больных. При смешанной и чистой формах ДГ с кариотипом 46XYлечение следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь признаков вирилизации в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезий. Больным с типичной и чистой формами ДГ при кариотипе 46ХХ проводится заместительная гормонотерапия половыми гормонами, что приводит к феминизации фигуры, развитию молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних органов и циклическим менструальноподобным выделениям. Все это избавляет девушек от сознания собственной неполноценности и способствует их социальной адаптации.

Аномалии развития яичников

Читайте также:

  1. I. Вопрос о темпе развития индустрии
  2. II О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины
  3. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 1 страница
  4. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 2 страница
  5. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 3 страница
  6. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 4 страница
  7. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 5 страница
  8. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 6 страница
  9. II. О чем рассказывают мертвые, или этапы развития судебной медицины 7 страница
  10. III Исследование функционального развития чувствительности 1 страница
  11. III Исследование функционального развития чувствительности 2 страница
  12. III Исследование функционального развития чувствительности 3 страница

Наличие добавочных яичников.

Гипоплазия яичников.

Аплазия яичника.

Наличие добавочных труб.

Аплазия труб ( одной или обеих ).

Аплазия придатков матки с одной стороны.

Неполная внутриматочная перегородка.

Полная форма.

Неполная форма.

Седловидная форма.

Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.

Отсутствие рудиментарного рога.

Рудиментарный рог без полости.

Рудиментарный рог замкнутый.

Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога.

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим.

III класс. УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазироыанным одним влагалищем:

а –аплазия верхней трети; а1– аплазия верхних 2/3;

b –аплазия средней трети; b1– аплазия средних 2/3;

с –аплазия нижних трети; с1– аплазия нижних 2/3.

· При а и а1 – гемато- и/или пиометра, гемато – и/или пиосальпингс.

· При b и b1 – гемато и/или пиокольпос.

· При с и с1 – гемато и/или пиокольпос, свищевой ход в частично аплазированном влагалище.

IV класс. ДВУРОГАЯ МАТКА

V класс. ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА

1. Полная внутриматочная перегородка – до внутреннего зева.

Перегородка может быть тонкая или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.

VI класс. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МАТОЧНЫХ ТРУБ И ЯИЧНИКОВ

·Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.

VII класс. РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

1. Мочеполовые пороки развития:экстрофия мочевого пузыря.

2. Кишечно – половые пороки развития:врождённый ректо – вестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врождённый ректо – вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом.

·Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.

Клиническая картина, диагностика и лечение аномалий развития половых органов

Клинические проявления врожденных аномалий развития половых органов (АРПО) в периоде полового созревания зависят от формы порока.

Удвоение яичников практически не наблюдается. Крайне редко встречается добавочный третий яичник, снабженный собственной связкой. Чаще можно выявить частичную или полную отшнуровку функционально неполноценного яичника. Если агенезия яичников (ановария) чрезвычайно редкая клиническая находка, то отсутствие одного яичника (моновария) при однорогой матке бывает нередко.

Для дисгенезий гонад, включая генетический вариант (синдром Шерешевского-Тернера), характерна гипоплазия яичников. Паренхима гонад в этих случаях представлена исключительно или преимущественно соединительной тканью, а не герминативными элементами.

При гипогонадизме и гипогенитализме не следует забывать, что неполноценность гениталий может рассматриваться в качестве одного из симптомов множественного порока развития как генного, так и хромосомного происхождения (синдром Лоренса-Муна, Робертса, Рюдигера и др.).

Аномалии развития яичников и пороки половых путей взаимно не обуславливают друг друга и могут не сочетаться, т.к. гонады и половые протоки формируются асинхронно и из разнородных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных местах (паховый канал).

Дата добавления: 2015-06-26 ; Просмотров: 2797 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

{SOURCE}

Ссылка на основную публикацию