Дисгерминома яичника прогноз

Почему возникает дисгерминома яичника, как она диагностируется и лечится

Патологическое новообразование, развивающееся из первичных индифферентных клеток гонад, определяется в медицине как дисгерминома яичника. Опухоль отличается высокой злокачественностью. Обычно она диагностируется у женщин до 30 лет. Статистика утверждает, что из всех онкологических заболеваний на долю этой болезни приходится 1-3%.

Что представляет собой новообразование

Опухоль имеет овальную либо округлую форму. Она отличается агрессивным ростом, быстро прорастает капсулу и близлежащие ткани. Находится новообразование недалеко от ворот яичника. Его величина колеблется от 3 до 43 см. Иногда полностью замещает яичниковую ткань.

Дисгерминома яичника. Фото взято с мед. сайта meduniver.com

Почему развивается патология

Для дисгерминомы характерно лимфогенное распространение метастаз. Они поражают лимфатические узлы брюшной аорты. Иногда наблюдается отдаленное метастазирование в кости, печень, легкие.

К факторам, провоцирующим развитие патологии, следует отнести:

  1. Наследственность.
  2. Наличие соматических болезней.
  3. Иммунодефицит.
  4. Протекание воспалительных процессов.
  5. Проникновение вирусов.

Клиническая картина

На первых порах появления специфической симптоматики не наблюдается. Характерным признаком, свидетельствующим о прогрессировании дисгерминомы, является болевой синдром. У 50% женщин он имеет ноющий, тянущий или тупой характер. Четверть пациенток жалуется на мучительную острую боль. Появляются такие симптомы, как:

  • нарушение цикла;
  • расстройство функционирования ЖКТ;
  • дизурия;
  • повышенная утомляемость;
  • слабость.

Больные жалуются на отсутствие менструации. Нередко пропускается несколько циклов, затем появляются кровотечения из матки. Интенсивность выделений разная. Обильные месячные чередуются со скудными. Между критическими днями появляются кровянистые выделения («мазня»).

На фоне развития болезни наблюдается появление пищеварительных расстройств. Женщину тошнит, иногда рвет. Аппетит ухудшается, снижается работоспособность. Больной часто хочется спать. На этом фоне пациентка стремительно теряет вес.

Когда дисгерминома развивается, появляются специфические признаки поражения яичника.

По мере развития злокачественного новообразования появляются симптомы осложнений. Когда опухоль распадается, СОЭ повышается, присутствуют признаки общей интоксикации.

Установление диагноза

Гинеколог диагностирует дисгерминому на основании осмотра и жалоб пациентки. Также принимаются во внимание результаты инструментальных обследований. Женщине назначается прохождение ультразвукового исследования малого таза с центральным доплеровским картированием.

Это позволяет обнаружить многочисленные очаги васкуляции. Изучаются размеры новообразования, его форма, строение, определяется эхогенность. Важнейшим этапом диагностики является дифференцирование опухоли от фибромиомы.

На определение уровня СОЭ проводятся лабораторные тесты. При этой патологии показатели увеличиваются до 50 мм/ч.

Как можно помочь пациентке

Лечение дисгерминомы яичника предполагает:

  1. Проведение операции.
  2. Прохождение лучевой терапии.
  3. Химиотерапию.

Основным терапевтическим методом является оперативное вмешательство. Врач обязан определить морфологическую стадию. Примерно у 10% пациенток на протяжении 24 мес. поражается второй яичник. Также специалист должен учесть возраст больной, степень распространенности патологического процесса и желание стать матерью.

Особенности оперативного вмешательства

В большинстве случаев хирург старается сохранить контралатеральный яичник и матку. Когда врач обнаруживает в кариотипе Y-хромосому, удаляются оба органа. Если нет хотя бы одного из них, беременность невозможна.

При двустороннем поражении обоих яичников назначается другая операция. Тело и соединительный канал матки, а также сальник и придатки полностью удаляются. К такому же решению хирург приходит и тогда, когда новообразование прорастает за пределы органа. Затем женщине назначается прохождение лучевой терапии.

Органы лимфосистемы тоже удаляются. Первичное новообразование вместе со вторичными очагами неплохо поддается рентгенотерапии. Если опухоль имеет диссеминированную форму, разрешается применение медикаментов химического действия.

Лучевая терапия и химиотерапия

Если женщина планирует стать матерью, ей рекомендовано прохождение лучевой терапии. Дисгерминома яичника отличается высокой радиочувствительностью. Такое лечение назначается с целью воздействия на само новообразование и его метастазы. Прохождение лучевой терапии показано не только после оперативного вмешательства, но и в профилактических целях.

Врач может назначить пациентке прохождение химиотерапии. Это актуально при диагностировании диссеминированной дисгерминомы. Назначается комбинация следующих препаратов:

Опухоль наиболее чувствительна к сарколизину. Разовая дозировка этого препарата варьируется от 30 до 50 мг. Лекарство вводится в вену, 1 раз/7 суток. Возможно появление тромбоцито или лейкоцитопении.

Прогноз выживаемости при дисгерминоме яичника

По мнению многих гинекологов при своевременном комбинированном лечении пятилетняя выживаемость с этим диагнозом достигает 85%. Но степень злокачественности опухоли часто варьирует. Поэтому прогноз определяется с большой осторожностью. Особенно это касается девочек и девушек в возрасте 10-15 лет.

Медицине известны случаи благополучного разрешения от бремени. Наиболее неблагоприятными считаются двусторонние новообразования.

Причины появления дисгерминомы яичника и действенные способы её терапии

Дисгерминома яичника – опухоль с высокой степенью злокачественности. Чаще всего диагностируется в молодом и детском возрасте. Встречается менее, чем в 5% случаев всех онкологий придатков. Чаще всего опухоль поражает только один орган, реже – сразу оба. Прогноз выживаемости определяется своевременностью выявления заболевания и видом пройденного лечения.

Описание опухоли

Дисгерминома считается самой распространенной опухолью герминогенного типа. Ее размеры варьируются от 3 до 45 см. Она развивается из первичных половых клеток. Это происходит при нарушении процесса формирования примордиальных фолликулов. Появляются клетки с нарушенным строением, которые начинают активно размножаться и перерождаться в злокачественное образование.

Течение заболевания часто сопровождается аномалиями строения женских половых органов.

Сама патология представляет собой круглое или овальное образование. Его капсула изначально гладкая, с бугристой поверхностью, с течением времени она прорастает в соседние органы и ткани. При малых размерах образование не затрагивает яичник. На 3-4 стадиях онкологии оно полностью замещает его структуру. Основные особенности дисгерминомы яичников – быстрый рост, активное метастазирование по всему телу.

Причины развития

Главная причина появления патологии – сбой процесса фолликулогенеза. Следовательно, ее образованию предшествуют факторы, нарушающие развитие фолликулов и работу яичников в целом:

  • гормональный сбой;
  • низкий уровень иммунитета;
  • тяжелое течение вирусных и инфекционных заболеваний;
  • хронические соматические патологии;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмирование малого таза;
  • воспалительные процессы в половых органах.

Косвенно воздействуют на появление патологии такие факторы, как плохая экологическая обстановка, вредные условия труда, несоблюдение режима дня и правил питания. Ухудшить здоровье женской половой сферы способен и бесконтрольный прием медикаментов.

Симптомы онкологии

Признаки заболевания на ранних стадиях отсутствуют. Первые симптомы дисгерминомы яичника проявляются при достижении ею диаметра более 5 см. Чаще всего это происходит уже на 2 стадии рака придатков.

  • боли внизу живота ноющего или тупого, реже — острого характера;
  • частое мочеиспускание, запоры, диарея – вызвано давлением опухоли на мочевой пузырь и кишечник;
  • нарушение регулярности менструаций – возможно полное отсутствие цикла;
  • изменение характера месячных – появление болезненности в первые их дни, смена интенсивности кровотечения;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • истощение вследствие потери аппетита;
  • бледность кожных покровов.
Читать еще:  Перекрут ножки опухоли яичника

На 3-4 стадиях дисгерминомы проявляются симптомы метастазирования в зависимости от вида пораженного органа или ткани:

  • костные ткани – ломота в конечностях, боли при движении суставов;
  • легкие – тяжесть в груди, кашель;
  • печень – желтушность кожи, боли в правом подреберье;
  • кишечник – диарея или запоры, метеоризм;
  • желудок – тошнота, рвота, болезненные ощущения после приема пищи;
  • головной мозг – мигрени, шум в ушах, нарушения зрения.

Состояние пациентки стремительно ухудшается на фоне прогрессирующей интоксикации организма продуктами распада опухоли. Это проявляется повышением температуры тела, рвотой, тошнотой, быстрым истощением.

При гинекологическом осмотре внешние половые органы женщины выглядят недоразвитыми. Они уменьшены в размерах, при этом может наблюдаться изменение их пропорций. Наиболее часто это встречается у пациенток с опухолью, образовавшейся в подростковый период.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется обширное исследование. Оно направлено на выявление типа заболевания, вида опухоли, степени ее злокачественности. Лечение назначается строго по полученным результатам.

  • гинекологический осмотр – оценка развитости наружных половых признаков, состояния внутренних половых органов, характера влагалищных выделений;
  • УЗИ малого таза – осмотр правого и левого яичников и самой дисгерминомы, замер ее размеров, обследование ближайших тканей и лимфоузлов на наличие метастазов;
  • анализы крови на онкомаркеры – выявление раковых клеток;
  • биопсия – точное определение вида патологии, ее злокачественности;
  • флюорография – исследование легких на метастазирование;
  • МРТ малого таза – информативный метод диагностики, позволяющий оценить структуру дисгерминомы яичника, которую на УЗИ определить затруднительно;
  • УЗИ или МРТ отдельных органов – при подозрении на их поражении раковыми клетками.

По результатам исследований определяется диагноз, стадия онкологии. При необходимости проведения операций назначается дополнительная группа анализов.

Способы лечения

Чаще всего для лечения дисгерминомы яичника применяется хирургическое вмешательство. Оно позволяет полностью устранить опухоль и предотвратить рецидив болезни. При невозможности его проведения используется химиотерапия. Самым действенным считается сочетание обоих терапевтических методов.

Операция

Наиболее эффективна на 1-2 стадии онкологии. Это объясняется возможностью полного устранения опухоли и минимальным травмированием соседних тканей в связи с отсутствием их поражения. При проведении вмешательства полностью удаляется яичник с образованием и прилегающая к нему маточная труба. Пациентка после такой операции способна родить ребенка, так как остается второй функционирующий придаток.

На 3 стадии опухоль удаляется вместе с пораженными тканями органов. Некоторые из них устранять запрещено по причине их жизненной необходимости, поэтому часто при хирургическом вмешательстве происходит удаление большей части образования. Оставшиеся раковые клетки подвергаются устранению с помощью химиотерапии.

При течении последней стадии рака проведение операции не рекомендуется. Это связано с тяжелым состоянием пациентки, которая не всегда способна пережить операцию. Кроме того, 4 стадия онкологии характеризуется обширным распространением метастазов, устранение которых невозможно.

Двустороннее поражение опухолью требует полного удаления половых органов или обоих придатков с фаллопиевыми трубами. При устранении только пораженных участков яичников велика вероятность рецидива заболевания, так как образование обладает высокой степенью злокачественности. Наличие матки на фоне отсутствия обоих придатков не лишает женщину способности родить ребенка – оплодотворение возможно искусственным путем с помощью донорской яйцеклетки.

После удаленной дисгерминомы яичника вероятно развитие ожирения и других признаков гормонального дисбаланса. Для предотвращения таких состояний назначается гормонозаместительная терапия.

Лучевая и химическая терапии

Химиотерапия при дисгерминоме яичника чаще всего используется перед оперативным вмешательством и сразу после его проведения. В первом случае медикаменты позволяют уменьшить размер опухоли, полностью устранить небольшие метастазы в любом участке организма. Это облегчает процесс проведения операции и увеличивает ее эффективность. Как правило, для этого достаточно одного химиотерапевтического курса.

После хирургического вмешательства назначается еще 3-5 курсов лечения. Они необходимы для предотвращения рецидива болезни. Общая продолжительность такой терапии – от полутора до трех лет. После каждого курса лечения пациентка проходит полную сдачу анализов, с помощью которых контролируется ее состояние и течение заболевания. При отсутствии эффективности лечения изменяются виды лекарств и схема лечения.

Использование химиотерапии в качестве самостоятельного терапевтического метода позволяет улучшить прогноз выживаемости на любой стадии онкологии.

Лучевая терапия для лечения рака яичников используется редко. Это объясняется низкой ее эффективностью. Ее назначают при отсутствии эффективности других методов лечения или невозможности их проведения. Терапия заключается в применении ионизирующей радиации, воздействующей на опухоль. Использовать ее опасно в связи с негативным влиянием на другие органы малого таза, которые подвергаются облучению вместе с пораженными придатками.

Прогноз

Наиболее благоприятен прогноз выживаемости при дисгерминоме яичника на 1 стадии болезни. Пятилетняя выживаемость в таком случае составляет около 95% при удалении пораженного придатка и прилегающей к нему трубы. На 3-4 стадии данный показатель не превышает 60-80%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

  • крупный размер опухоли;
  • наличие метастазов;
  • позднее начало лечения;
  • отсутствие оперативного вмешательства.

Для того, чтобы достигнуть длительного рецидива, больным с дисгерминомой яичника необходимо проходить все лечение, назначенное врачом. В качестве профилактики подобных заболеваний следует посещать гинеколога 2 раза в год. Это следует делать и девочкам после начала менструаций.

Дисгерминома яичника хорошо поддается лечению с помощью хирургического вмешательства. При успешно проведенной терапии женщина не теряет репродуктивную способность. Отказ от терапии ухудшает прогноз заболевания.

Дисгерминома яичника

Дисгерминома яичника – злокачественная опухоль, предположительно развивающаяся из первичных индифферентных клеток гонад. Обычно диагностируется в молодом возрасте. Часто возникает на фоне гипоплазии половых органов и общего инфантилизма. На ранних стадиях может сопровождаться болями, слабостью и дизурией. На поздних стадиях наблюдаются прорастание близлежащих органов, инфицирование новообразования, гипертермия и общая интоксикация. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – хирургическое удаление с последующей радиотерапией.

Общие сведения

Дисгерминома яичника – злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.

Читать еще:  Месячные скудные при кисте яичника

Причины и патанатомия дисгерминомы яичника

Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.

Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще – в легкие, печень и кости.

На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.

Симптомы дисгерминомы яичника

Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.

Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.

Диагностика дисгерминомы яичника

Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.

Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.

Лечение и прогноз при дисгерминоме яичника

Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).

При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.

Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.

Дисгерминома яичника прогноз

В прошлом излечения достигали с помощью операции с последующим облучением, причем как при ранних, так и поздних стадиях заболевания. В настоящее время такие же результаты получают благодаря многокомпонентной химиотерапии (XT). Молодым женщинам с односторонней инкапсулированной дисгерминомой, планирующим деторождение, показано консервативное (органосохраняющее) лечение. В обзоре литературе сообщается более чем о 400 случаях дисгерминомы. К моменту диагностики у 70 % пациенток выявляют I стадию, двусторонность поражения отмечена в 10 % случаев.

Поскольку 85 % женщин моложе 30 лет, показаны органосохраняющие операции. При Iа стадии консервативное хирургическое лечение без облучения дает отличные результаты. При выполнении односторонней аднексэктомии требуется тщательное обследование противоположного яичника, брюшной полости и малого таза для исключения диссеминированного процесса. Обследование забрюшинных лимфоузлов — важная часть хирургического лечения, поскольку эти опухоли имеют тенденцию к лимфогенному метастазированию, особенно в высоко расположенные парааортальные лимфоузлы. Лимфоузлы на стороне первичной опухоли необходимо обследовать через ретроперитонеальный доступ. Если противоположный яичник нормальных формы, размера и консистенции, то клиновидную биопсию или рассечение органа с целью ревизии мы не выполняем.

Приблизительно 90 % рецидивов развиваются в течение первых 2 лет после первичного лечения, поэтому требуется тщательное наблюдение с периодическим обследованием. В большинстве случаев возможно успешное лечение рецидивов дисгерминомы с помощью лучевой терапии (ЛТ) и химиотерапии (XT). Именно этот факт дает нам возможность проводить органосохраняющее лечение. Рецидивы могут возникать в противоположном яичнике, но их наблюдали в тех случаях органосохраняющих операций, когда не было выполнено тщательное хирургическое стадирование.

Читать еще:  Зрелая тератома яичника

Возможность консервативного лечения при ранних стадиях дисгерминомы зависит от нескольких прогностических факторов. По мнению некоторых авторов, при большом размере опухоли (> 10 см) частота рецидивов выше, поэтому необходима адъювантная терапия. В настоящее время большинство врачей считают, что размер дисгерминомы не имеет прогностического значения и, следовательно, дополнительное лечение не показано. При I стадии отдаленная выживаемость составляет почти 90 %. Нет убедительных доказательств, что по гистологическому строению опухоли можно предсказать ее дальнейшее поведение. Некоторые авторы полагают, что возраст старше 40 и моложе 20 лет ухудшает прогноз, но это предположение не находит подтверждения во всех исследованиях. Нет сомнений в том, что наличие элементов других герминогенных опухолей ухудшает прогноз.

По результатам недавних исследований, выживаемость после органосохраняющих операций при Iа стадии дисгерминомы составляет 100 %. Эти результаты убедительно поддерживают консервативный подход к лечению с сохранением фертильности. При поражении одного яичника более радикальные хирургические вмешательства и облучение не обладают особыми преимуществами. Schwartz сообщил о сохранении контралатерального яичника при наличии в нем метастазов с последующей химиотерапией (XT) у 4 больных с дисгерминомой. Все они выжили, и у них не было признаков болезни спустя 14—56 мес. после установления диагноза.

Гистологическая характеристика дисгерминомы:
большие круглые, овальные или полигональные клетки, строма которых инфильтрирована лимфоцитами.

De Palo и соавт. сообщили о 56 пациентках с чистыми дисгерминомами. В этом исследовании 44 больным провели лимфангиографию; положительный результат этого исследования отразился на повышении стадии заболевания у 32 % из них. Метастазов на поверхности диафрагмы не было ни у одной женщины, а результат цитологического исследования был положительным только у 3 пациенток. При Ia, Ib и Iс стадиях 5-летняя безрецидивная выживаемость достигла 91 %; при III стадии с наличием метастазов в забрюшинных лимфоузлах — 74 %, а при III стадии с распространением заболевания по брюшной полости всего лишь 24 %. Любой характер распространения заболевания в пределах брюшной полости ухудшает прогноз. Всем больным с III стадией дисгерминомы проведена послеоперационная лучевая терапия (ЛТ).

При рецидивах показано радикальное лечение: лапаротомия с максимально возможным уменьшением объема опухоли. Удаленную ткань тщательно исследуют на наличие других герминогенных опухолей, отличных от дисгерминомы. Некоторые предполагаемые рецидивные дисгерминомы оказались смешанными герминогенными опухолями, требующими соответствующего лечения.

Хотя для лечения дисгермином успешно применяли лучевую терапию (ЛТ), недавно методом выбора стала химиотерапия (XT), поскольку после облучения часто развивается недостаточность функции яичников. Успешные результаты XT такие же, как и ЛТ, но XT позволяет сохранить фертильность у многих пациенток даже при двустороннем поражении яичников. Weinblatt и Ortega сообщили о 5 девочках с распространенным заболеванием, получивших химиотерапию (XT) в качестве первичного лечения. К моменту публикации 3 из 5 пациенток живы без признаков заболевания, что подтверждает возможность использования органосохраняющей тактики при распространенной дисгерминоме в детском возрасте.

Химиотерапия (XT) часто успешно используют при поздних стадиях заболевания. Дисгерминомы обычно весьма чувствительны к химиотерапии (XT) с включением производных платины, и у большинства больных отмечены полные ответы. Bianchi и соавт. сообщили о 18 пациентках (6 — с Ib или Iс и 12 — с IIb, III, IV стадиями или рецидивами), получивших лечение доксорубицином и циклофосфамидом или цисплатином, винбластином и блеомицином. Доксорубицин и циклофосфамид были очень эффективны: 7 из 10 больных живы без признаков опухоли, 2 из 3 пациенток с рецидивами провели терапию «спасения» винбластином, блеомицином и цисплатином (VBP). Среди 8 женщин, получавших VBP, у одной обнаружили метастаз в головном мозге, потребовавший назначения ЛТ. У 4 больных, у которых не было остаточных опухолей в оставленном яичнике или в матке, рецидивы не развились, у 1 пациентки наступила беременность. Оптимальная комбинация препаратов окончательно не установлена.

Блеомицин может вызывать легочный фиброз с летальным исходом, поэтому его применяют редко. Этопозид — эффективный препарат для лечения дисгермином. Современные результаты лечения поздних стадий дисгермином с применением ПХТ не уступают, а иногда даже превосходят результаты ЛТ. У пациенток со II—IV стадией частота полных ответов достигает 80—100 %. Это неудивительно: показатель выздоровления при III стадии с использованием цитостатиков более 90 %. На сегодня XT, дополняющая хирургическое вмешательство, — лечение выбора у пациенток с поздними стадиями этой опухоли. Частое сочетание дисгерминомы с гонадобластомой — опухолью, почти всегда наблюдаемой у пациенток с дисгенезией гонад, — указывает на ее связь с генетическими и соматополовыми расстройствами.

Для профилактики развития гонадобластомы или дисгерминомы больным с этой генетической аномалией после полового созревания нужно предложить гонадэктомию. При подозрении на дисгерминому у женщин с нормальным фенотипом исследуют кариотип, особенно если предполагается сохранение яичников. Кариотипирование также показано при выявлении гонад в виде тяжей или гонадобластом. При обнаружении Y-хромосомы оставленный контралатеральный яичник подлежит удалению для профилактики развития опухоли. Как сказано ранее, лечение дисгерминомы должно быть органосохраняющим. При сочетании этой опухоли с гонадобластомой лечение должно быть радикальным, что объясняется частой встречаемостью двустороннего поражения и отсутствием нормальной функции гонад. Некоторые авторы рекомендуют исследовать генотип и кариотип у всех больных с дисгерминомой, особенно при наличии в анамнезе вирилизации или других аномалий развития.

Пациентки после двусторонней овариэктомии могут прибегнуть к экстракорпоральному оплодотворению, поэтому при показаниях для удаления яичников желательно сохранять матку, что мы и делаем в большинстве случаев. Это может быть особенно важно в препубертатный период, поскольку в этом случае других признаков патологического функционирования, например первичной аменореи, вирилизации и отсутствия нормального полового развития, не наблюдается.

Часто опухоли, состоящие в основном из элементов дисгерминомы, содержат небольшие участки злокачественной ткани других гистологических типов: эмбрионального рака или опухоли желточного мешка. При повышении содержания таких опухолевых маркеров, как АФП и ХГ, необходимо учитывать возможность наличия смешанной опухоли. В этих случаях прогноз и лечение определяют по наиболее злокачественному компоненту герминогенных опухолей, а не по дисгерминоме.

{SOURCE}

Ссылка на основную публикацию